CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA (CLL)

CLL is a disorder of morphologically mature but immunologically less mature lymphocytes and is manifested by progressive accumulation of these cells in the blood, bone marrow, and lymphatic tissues. In this disorder, lymphocyte counts in the blood are usually greater than or equal to 5,000/mm³ with a characteristic immunophenotype (CD5- and CD23-positive B cells). As assays have become more sensitive for detecting monoclonal B-CLL–like cells in peripheral blood, researchers have detected a monoclonal B-cell lymphocytosis (MBL) in 3% of adults older than 40 years and 6% in adults older than 60 years. Such early detection and diagnosis may falsely suggest improved survival for the group and may unnecessarily worry or result in therapy for some patients who would have remained undiagnosed in their lifetime, a circumstance known in the literature as overdiagnosis or pseudodisease.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Это заболевание морфологически зрелых, но менее зрелых с точки зрения иммунитета, лимфоцитов.  Заболевание представляет собой прогрессирующее накопление клеток лимфоцитов в крови, костном мозге, а также лимфоцитарной ткани. У пациентов с этим заболеванием количество лимфоцитных клеток в крови равно или больше 5000 клеток/мм³. Заболевание характеризуется соответствующим иммунофенотипом (CD5- и CD23-положительные бета-клетки). С развитием методов диагностики стало возможным определение моноклональных бета-клеток при лимфоцитозе у 3% взрослого населения, чей возраст превышает 40 лет, и у 6% взрослого населения старше 60 лет. Однако,  такая превентивная диагностика может ошибочно выявлять заболевших пациентов, что может быть неправильно истолковано, и, соответственно прибегать к ненужному лечению.  А оставшаяся группа может остаться без диагностики или получить "гипердиагностику", что также в литературе называется как "псевдозаболевание (ложное заболевание)".

In two selected series of more than 900 patients followed prospectively for a median of 5 to 7 years, overt CLL requiring chemotherapy occurred in 7% of patients.  In a database analysis and for up to 77 months before diagnosis, almost all patients with a diagnosis of CLL had prediagnostic B-cell clones that were identified in peripheral blood when available.

У 7% пациентов в двух отобранных группах  численностью 900 человек, медиана выживаемости составляла в среднем от 5 до 7 лет, и требовалось прохождение курса химиотерапии. По результатам анализов оказалось, что практически у всех пациентов за период времени 77 месяцев, предшествующих диагностике, были отмечены случаи присутствия в периферической крови бета-клональных клеток.

For patients with progressing CLL, treatment with conventional doses of chemotherapy is not curative; selected patients treated with allogeneic stem cell transplantation have achieved prolonged disease-free survival. Antileukemic therapy is frequently unnecessary in uncomplicated early disease. The median survival for all patients ranges from 8 to 12 years in older trials with data from the 1970s through the 1990s. There is, however, a large variation in survival among individual patients, ranging from several months to a normal life expectancy. Treatment must be individualized based on the clinical behavior of the disease.

Пациентам, имеющим прогрессирующий лимфоцитарный лейкоз, не поможет обычная дозировка при курсе химиотерапии; отобранная группа пациентов, которые прошли лечение аллогенными стволовыми клетками, практически не имела случаев смерти или, по крайней мере, наблюдалось улучшение состояния здоровья в течение многих лет. При ранней, своевременной диагностике зачастую  не требуется антилейкозная терапия. Медиана выживаемости пациентов составляла от 8 до 12 лет на более поздних сроках диагностики по данным, полученным за период с 1970 по 1990-е года. Однако, встречались отдельные случаи, продолжительность жизни которых была от нескольких месяцев до нормальной продолжительности жизни. Терапия должна основываться на каждом конкретном случае заболевания и с учетом картины течения заболевания.

Анализ крови

К типичным изменениям в клиническом анализе крови относятся невыраженный лейкоцитоз и анемия. Изредка развиваются лейкемоидные реакции, редко — лейкопения (более характерна для тяжелых и прогрессирующих форм), моноцитоз и эозинофилия. Анемия также может быть результатом непосредственного поражения костного мозга туберкулезным процессом.
Гипонатриемия относится к наиболее характерным метаболическим сдвигам при туберкулезе. Причина ее заключается в выработке антидиуретической гормоноподобной субстанции легочной тканью, пораженной туберкулезом. Ги-понатриемия более характерна для распространенных казеозно-деструктивных изменений легких; она также возможна в случае вовлечения в патологический процесс надпочечников. Кроме того, гипонатриемия может рассматриваться как один из признаков специфического поражения ЦНС, наподобие синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Blood test

Disorder of clinical blood condition can be typically called as incomplete leucocytosis and anemia. Occasional number of patients have  leukemoid response, rare number of patients have leucopenia  (which is characterized as poor and progressive forms of disease), monocytosis, eosinophilia. Anemia can occur due to a direct damage of bone marrow by a tuberculosis. Hyponatriemia can be referred to a most characterized disorder of metabolism if tuberculosis occurs. The cause of the disorder is an antidiuretic hormone-like substance of lung tissue suffered from the tuberculosis. Hyponatriemia is more frequent for tyroid and destructive change in lung condition. Hyponatriemia can also occur if adrenal bodies suffer from pathologic process. Moreover, hyponatriemia can be seen as one of many features of central nervous system disorder, like a syndrome of inappropriate antidiuretic hormone.

Микробиологические методы исследования

Микроскопическое исследования мокроты по Цилю—Нельсену необходимо осуществлять во всех клинико-диагностических лабораториях общей лечебной сети. Больных, у которых выявлены кислотоустойчивые бактерии, следует направлять в противотуберкулезные диспансеры для подтверждения диагноза туберкулеза, лечения и постановки на учет. Наибольшей информативностью характеризуется люминесцентная микроскопия.

Microbiologic test methods

Ziehl-Nelson microscopic sputum analysis should be conducted in all clinical and diagnosis labs of public health care network. Patients with acid-resistant bacteria should be treated in a tuberculosis dispensary. Most informative value refers to luminescent microscopy.   

Посев мокроты (крови, промывных вод желудка, бронхоальвеолярных смывов, плевральной жидкости) на питательные среды необходимо проводить у всех пациентов. К недостаткам культурального метода относится длительность ожидания результата (до 4—8 недель), однако в некоторых случаях микобактерии туберкулёза можно выявить только данным способом.
Из-за высокой стоимости, отсутствия стандартных методик и достаточного количества обоснованных данных, ПЦР как метод выявления микобактерий туберкулёза в настоящее время широко не применяется.

Inoculation of sputum (blood, washing water from stomach, bronchoalveolar washing water, pleural fluid) onto culture media should be conducted for all patients. The negative side of the culture method is the duration of test which requires nearly four or eight weeks long). However, in some cases  mycobacteria of a tuberculosis disease can be isolated and found using only this method. Due to its high and costly price as well as a lack of standard methods and required amount of data, PCR is not normally and widely used as a method to isolate the mycobacteria.